Lysosoom

De onverteerde voedingsstoffen worden aangeleverd door endosomen en fagosomen. In het "secundaire lysosoom" heerst een zuur milieu met een pH van rond de 5. Dit is nodig omdat lysosomale enzymen alleen werken bij een dergelijk lage pH. Het is gunstig dat de enzymen alleen werken bij een lage pH, omdat ze anders de hele cel, een neutraal tot basisch milieu, zouden afbreken wanneer ze zouden vrijkomen. Het lysosoom wordt omsloten door een enkelvoudige membraan. Aan de binnenkant van de membraan zijn glycolipiden en glycoproteïnen ingebouwd, die als een beschermende laag werken, zodat de membraan niet wordt afgebroken door het zure milieu. De lysosomale enzymen worden na hun translatie op het endoplasmatisch reticulum voorzien van een mannose-6-fosfaat-groep in het "cis Golgi network" van het golgicomplex, waarna ze worden herkend door het "trans Golgi network" en getransporteerd worden.

Wanneer het lysosoom zich afscheidt van het golgiapparaat bevat het latente verteringsenzymen. Lysosomen in deze fase worden "primaire lysosomen" genoemd. Wanneer het primaire lysosoom samensmelt met een endosoom of fagosoom of eventueel een vacuole, wordt het een "secundair lysosoom" genoemd. De pH daalt door het naar binnen pompen van protonen en de enzymen worden actief. Als de enzymen uiteindelijk uitgewerkt raken zullen de partikels in de lysosomen niet meer verteerd kunnen worden. Het blaasje met onverteerde partikels wordt het restlichaampje, of het "tertiaire lysosoom", genoemd. Dit restlichaampje blijft achter in de cel of versmelt met de celmembraan waarbij de inhoud van het lysosoom de cel verlaat.

Als er afwijkingen zijn in de werking van de lysosomale enzymen kunnen stofwisselingsziekten ontstaan waaronder de lysosomale stapelingsziekten. Eén van deze lysosomale stapelingsziekten is de I-cel ziekte.

Het mannose-6-fosfaat wordt aan het enzym gebonden door het enzym uridinedifosfo(UDP)-N-acetylglucosamine:N-acetylglucosaminyl-1-fosfotransferase. Bij I-cel ziekte wordt de fosfaatgroep niet gebonden aan de enzymen die naar de lysosomen moeten.

Hierdoor worden de lysosomale enzymen niet herkend door het golgiapparaat, waardoor ze worden uitgescheiden in plaats van naar de lysosomen gebracht te worden. De lysosomen in de cellen van deze patiënten lopen op deze manier vol met afval dat niet afgebroken wordt en de normale celactiviteiten belemmert. Patiënten met deze ziekte bereiken vrijwel nooit hun tiende levensjaar. Lysosomen zijn in staat vacuolen met bijvoorbeeld voedsel, of beschadigde organellen af te breken waardoor de componenten weer opnieuw gebruikt kunnen worden. Het zorgt dus als het ware voor recyclering in de cel.