Ziekte van Hodgkin

	Ziekte van Hodgkin
	Biopt van lymfeknoop met hodgkinlymfoom (gemengdcellig type)
	Synoniemen
Latijn	lymphogranulomatosis maligna[1][2]; lymphogranuloma malignum[3][4]; morbus Hodgkin[5][6]
Nederlands	hodgkinlymfoom (HL)[4]; ziekte van Hodgkin-Paltauf-Sternberg[2]; maligne granuloom[3]
	Classificatie
Specialisatie	hematologie
Lichaamsdeel	lymfeklier, milt, beenmerg
	Coderingen
ICD-10	C81
ICD-9	201
ICD-O	9650/3-9667/3
DiseasesDB	5973
MedlinePlus	000580
eMedicine	med/1022
Portaal	Geneeskunde

De ziekte van Hodgkin[3][4] of hodgkinlymfoom (HL) is een lymfoproliferatieve aandoening (lymfeklierkanker) die behoort tot de maligne lymfomen. Een hodgkinlymfoom kan klinisch beschreven worden als een zich van lymfeknoop naar lymfeknoop verspreidende kanker. Pathologisch wordt hodgkinlymfoom gekarakteriseerd door aanwezigheid van de meerkernige Reed-Sternbergcellen en onder andere eosinofilie, het voorkomen van eosinofiele granulocyten in de omgeving. Hodgkin ontstaat in meer dan 98% van de gevallen uit B-lymfocyten. De ziekte moet worden onderscheiden van het non-hodgkinlymfoom dat een ander verloop heeft. De ziekte van Hodgkin komt vooral voor bij mannen in de leeftijdsgroep van 15 tot 40 jaar. In Nederland wordt de diagnose zo'n 450 keer per jaar gesteld. De ziekte is vernoemd naar de Engelse arts Thomas Hodgkin (1798-1866), die de ziekte in 1832 als eerste beschreef.

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Symptomen & verschijnselen

De eerste uitingen van de ziekte zijn vaak enkele pijnloze gezwollen lymfeklieren en klachten die veelal doen denken aan een stevige griep, daarom kan de ziekte enige tijd onopgemerkt blijven.

Algemene ziekteverschijnselen zijn:

aanhoudende vermoeidheid
heftig transpireren tijdens de slaap, zodanig dat het beddengoed (soms meerdere malen per nacht) verschoond moet worden
cyclische koorts
(onvrijwillig) gewichtsverlies
jeuk zonder zichtbare huidproblemen
(pijnloze) gezwollen lymfeklieren
algehele malaise
kortademigheid en hoesten (doordat lymfeklieren druk uitoefenen op de longen)
een bleke en/of grauwe huid (ten gevolge van bloedarmoede)

Bij gebruik van alcohol kan pijn in de aangedane klieren ontstaan (vooral in de buik), dit symptoom komt echter weinig voor.

Verschijnselen zoals:

gezwollen lymfeklieren
petechiën op de onderbenen
bloedarmoede
een verhoogde CRP-waarde en (na enige tijd) verhoogde bezinking in het bloedbeeld

zijn redenen voor nader onderzoek.

Oorzaak

De oorzaak van de ziekte is onbekend. De ziekte komt anderhalf maal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen; de hoogste frequentie wordt gevonden rond het 25^e en na het 55^e jaar. Er zijn geen aanwijzingen dat de ziekte van Hodgkin erfelijk is. Er zijn echter wel aanwijzingen dat het Epstein-barr virus in combinatie met een genetische vatbaarheid de ziekte kan veroorzaken.

Diagnose

Gecombineerde PET/CT-scan bij patiënt met de ziekte van Hodgkin

De diagnose wordt gesteld met behulp van microscopisch onderzoek (meestal door meerdere, ervaren pathologen) van een door een chirurg verwijderde lymfeklier (lymfeklierextirpatie). Onder de microscoop wordt bij de ziekte van Hodgkin de typische Reed-Sternbergcel gevonden. Hiermee onderscheidt de ziekte zich van alle andere soorten lymfeklierkanker die de verzamelnaam non-hodgkinlymfoom hebben gekregen. De prognose van de ziekte wordt vooral bepaald door het stadium van de ziekte. Op grond van een stadiëringsonderzoek worden vier stadia (I t/m IV) onderscheiden naarmate de ziekte zich verder door het lichaam heeft verspreid. Dit onderzoek bevat o.a. een computertomografie, waarbij alle lymfeklieren in de buik- en de borstholte worden afgebeeld, en een beenmergonderzoek.

Subtypen

Het klassieke hodgkinlymfoom kent vier verschillende subtypen. Allen vereisen een aparte diagnose en hebben ieder een ietwat verschillend beloop.

nodulair scleroserend: komt het meest voor, maar iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Dit subtype kent de beste prognose
lymfocytenrijk: heeft een zeer goede prognose
gemengdcellig: komt vaker voor bij oudere patiënten
lymfocytenarm: komt het minst voor en is het meest agressief

De nodulair lymfocytenrijke vorm (ook wel nodulair paragranuloom) wordt niet beschouwd als een klassieke vorm van het hodgkinlyfoom omdat deze zich anders presenteert en een geheel ander beloop heeft dan de klassieke subtypen. Deze vorm blijft terugkomen, maar kan steeds goed behandeld worden. De nodulair lymfocytenrijke vorm verandert soms in het diffuus grootcellig B-cellymfoom en heeft dan een vrij slechte prognose.

Stadiëring

Nadat een patiënt is gediagnosticeerd met de ziekte moet het stadium worden bepaald. Ann Arbor-stadiëring is het stadiëringssysteem dat wordt gebruikt bij het bepalen van het stadium voor de ziekte van Hodgkin (en sommige non-hodgkinlymfomen).

Stadium	Omschrijving
I	De ziekte beperkt zich tot één gebied van het lymfatisch stelsel. Dit kan ook alleen de milt zijn.
II	Meerdere gebieden van het lymfatisch stelsel zijn aangedaan door de ziekte, maar is nog steeds beperkt tot één zijde van het middenrif.
III	De ziekte heeft zich verspreid naar beide zijden van het middenrif.
IV	De ziekte heeft zich verspreid naar organen die niet tot het lymfatisch stelsel behoren (zoals de lever of longen).

Het stadium wordt over het algemeen bepaald met behulp van beeldvormende technieken. Tegenwoordig worden beelden van PET-scan en een CT-scan gecombineerd tot een PET/CT-onderzoek. Het voordeel van een PET-scan is hierbij dat de intensiteit van de ziekte kan worden vastgesteld en dat afwijkingen die bij alleen een CT-scan niet worden opgemerkt, toch zichtbaar worden.

De volgende letters kunnen worden toegevoegd aan ieder stadium:

A of B: wanneer geen sprake is van symptomen (zoals onvrijwillig gewichtsverlies van meer dan 10% binnen 6 maanden, profuus nachtzweten of cyclische koorts) gebruikt men de letter A, wanneer wel sprake is van deze symptomen gebruikt men de letter B
X: er is sprake van bulky disease (hoge tumorlast) of een verbreding van het mediastinum van meer dan 10 centimeter
S: de milt is aangedaan door de ziekte (de letter S staat voor het Engelse woord spleen), wordt alleen gebruikt bij stadium III
E: de ziekte heeft zich verspreid naar weefsel buiten het lymfatisch stelsel (extranodaal)

Behandeling

De meest toegepaste behandelingen bij het hodgkinlymfoom zijn:

bestraling (radiotherapie)
chemotherapie (behandeling met celdelingremmende medicijnen)

Patiënten met het hodgkinlymfoom worden in stadium I en II vaak behandeld middels radiotherapie. Bij gevorderde stadia (III en IV) behoeft chemotherapie de voorkeur. Na de chemotherapie volgt soms bestraling op de plaatsen waar de ziekte (nog) aanwezig is. Het stadium alleen is niet bepalend voor de behandeling. Naast het stadium zijn

betrokkenheid van het beenmerg
de grootte van de aangedane lymfeklieren
de leeftijd en conditie van de patiënt

factoren waarop een therapie wordt gebaseerd.

Chemotherapie

In Nederland zijn ABVD en BEACOPP de enige chemotherapieschema's die als eerstelijnsbehandeling worden gebruikt. Andere schema's (zoals MOPP) worden slechts in uitzonderlijke gevallen toegepast.

Bij een refractaire ziekte (de ziekte reageert onvoldoende op de behandeling) of recidief (de ziekte keert terug na de behandeling) zijn DHAP gevolgd door BEAM, VIM of ICE de therapieschema's die gebruikt worden om de ziekte alsnog in remissie te brengen.

Complicaties

Zowel tijdens als na de behandeling (zelfs vele jaren later) kunnen complicaties optreden. Sommige patiënten worden na de behandeling voor hodgkinlymfoom getroffen door een tweede vorm van kanker, zoals non-hodgkinlymfomen (na bestraling) of acute myeloïde leukemie (na chemotherapie).

Prognose

Hodgkinlymfoom was een van de eerste kankers die genezen werd door bestraling en later bij de eerste die genezen werd door combinatiechemotherapie. De genezingsgraad is ongeveer 93%, waarmee het een van de best te genezen kankersoorten is.

De kans dat de ziekte terugkeert na de behandeling (recidief) is in het eerste jaar het grootst, naarmate de tijd vordert wordt de kans op een recidief kleiner: een recidief na vijf jaren komt zeer zelden voor. Omdat patiënten levenslang een verhoogd risico houden op late bijwerkingen van de behandeling, een recidief en op een tweede vorm van kanker, moeten zij levenslang onder controle blijven van een arts.

Onderzoek

Onderzoek naar behandelingen voor de ziekte wordt in Nederland en België gecoördineerd door de stichting HOVON. In samenwerking met EORTC en GHSG worden patiënten behandeld in studieverband om behandelingen te verbeteren en bijwerkingen te verminderen.

Behandeling buiten studieverband vindt in Nederland altijd plaats volgens de richtlijnen van HOVON.

Externe links

Literatuurverwijzingen

Pschyrembel, W. (Red.) (1972). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (251. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.
Leflot-Soetemans, C. & Leflot, G. (1975). Standaard Geneeskundig woordboek Frans-Nederlands. Antwerpen-Amsterdam: Standaard Uitgeverij.
Jochems, A.A.F. & Joosten, F.W.M.G. (2003). Coëlho Zakwoordenboek der geneeskunde (27ste druk). Doetinchem: ElsevierGezondheidszorg.
Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Bohn Stafleu Van Loghum, Houten.
Hildebrandt, H. (Red.) (1998). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (258. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.
Reuter, P. (2007). Springer Klinisches Wörterbuch. Heidelberg: Springer Medizin Verlag.

Zie de categorie Hodgkin's lymphoma van Wikimedia Commons voor mediabestanden over dit onderwerp.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[Pschyrembel1972-1] Pschyrembel, W. (Red.) (1972). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (251. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.

[Leflot-2] Leflot-Soetemans, C. & Leflot, G. (1975). Standaard Geneeskundig woordboek Frans-Nederlands. Antwerpen-Amsterdam: Standaard Uitgeverij.

[Coëlho2003-3] Jochems, A.A.F. & Joosten, F.W.M.G. (2003). Coëlho Zakwoordenboek der geneeskunde (27ste druk). Doetinchem: ElsevierGezondheidszorg.

[Pinkhof2012-4] Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Bohn Stafleu Van Loghum, Houten.

[Hildebrandt1998-5] Hildebrandt, H. (Red.) (1998). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (258. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.

[Springer2007-6] Reuter, P. (2007). Springer Klinisches Wörterbuch. Heidelberg: Springer Medizin Verlag.