Primair mediastinaal B-cellymfoom
Het primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBL) is een agressief non-hodgkinlymfoom (lymfeklierkanker) met een primaire lokalisatie in het mediastinum (tussen de longen). Het lymfoom is een subtype van het diffuus grootcellig B-cellymfoom, hoewel de prognose bij het primair mediastinaal B-cellymfoom over het algemeen beter is. De meeste patiënten zijn vrouwen tussen de 25 en 35 jaar oud, maar ook mannen worden door de ziekte getroffen.
 |
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts. |
Primair mediastinaal B-cellymfoom
| ||||
 | ||||
Biopt van primair mediastinaal B-cellymfoom (H&E-kleuring) | ||||
| Classificatie | ||||
| Specialisatie | hematologie | |||
| Lichaamsdeel | mediastinum | |||
| Coderingen | ||||
| ICD-10 | C85.2 | |||
| ||||
Symptomen & verschijnselen
- Verschijnselen die lijken op een verkoudheid of doen denken aan een stevige griep
- Opgezette lymfeklieren (pijnloos), voornamelijk in de borst en hals
- Een "drukkend" of pijnlijk gevoel op de borst
- Kortademigheid of benauwdheid
- Koorts
- Algehele malaise
Diagnose
Diagnose vindt altijd plaats middels het nemen van een biopt uit het aangedane weefsel door een chirurg onder algehele narcose en een beenmergonderzoek. Ann Arbor-stadiëring is het stadiëringssysteem dat wordt gebruikt om het stadium van de aandoening te bepalen.
Behandeling
Behandeling bestaat meestal uit chemotherapie (zoals het R-CHOP-schema), gevolgd door bestraling. Bij een recidief of refractaire ziekte worden schema's zoals R-DHAP, R-ICE of R-VIM met BEAM en een stamceltransplantatie toegepast om de ziekte alsnog in remissie te brengen.
Prognose
Het lymfoom is bij meer dan 75 procent van de patiënten te genezen. De ziekte blijft meestal beperkt tot het mediastinum.
Vanwege een verhoogd risico op een nieuwe vorm van kanker (zoals borstkanker na bestraling, vooral bij vrouwen) en hart- en vaatziekten dienen patiënten levenslang onder controle te blijven van een arts.
Bronnen, noten en/of referenties
|