Echt hermafroditisme
Echt hermafroditisme of ovotesticulaire DSD is een intersekseaandoening waarbij er gonaden met zowel eierstok- en teelbalweefsel (ovotestes) aanwezig zijn in een persoon[1] of waarbij iemand één teelbal en één eierstok heeft. In het Engels heet deze aandoening ook wel ovotesticular disorder of sex development. In de meeste gevallen heeft de patiënt een vrouwelijk (46,XX) of een mozaïekkaryotype. Hoewel de term hermafroditisme anno 2017 vaak als beledigend wordt opgevat, is er voor echt hermafroditisme nog geen goed Nederlandstalig alternatief. De aandoening wordt beschouwd als zeldzaam, maar in Zuid-Afrika is het de meest voorkomende intersekseconditie.[2]
 |
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts. |
Presentatie
Niet alle echte hermafrodieten hebben tweeslachtige genitaliën. Sommige personen met deze aandoening hebben normale mannelijke of vrouwelijke externe geslachtsorganen. De vagina en/of baarmoeder blijkt soms wel afwijkend. Bij een penis is er vaak sprake van hypospadie. Borstontwikkeling en menstruatie treden vaak wel op tijdens de puberteit. Sperma-aanmaak en ovulaties zijn mogelijk, maar dit garandeert geen vruchtbaarheid bij echte hermafrodieten. Ovetesticulaire DSD kan gepaard gaan met liesbreuken en niet (volledig) ingedaalde gonaden. Tumoren aan de gonaden met zowel eierstok en teelbalweefsel zijn zeldzaam.
Diagnose
De aandoening wordt zelden voor de puberteit ontdekt. Sommige personen met deze aandoening worden opgevoed als man, waarna ze later borsten krijgen en menstrueren. In dat soort gevallen wordt de diagnose vaak wel correct gesteld. Bij tweeslachtige genitaliën moeten levensbedreigende aandoeningen, zoals het zoutverliezende type van CAH, uitgesloten worden.
Zie ook
| Bronnen, noten en/of referenties |