Arachnodactylie
Arachnodactylie[1] (van Oudgrieks ἀράχνη, spin (zie Arachne) en δάκτυλος , vinger) is een aandoening waarbij de vingers abnormaal lang en slank gevormd zijn ten opzichte van de grootte van de handpalm. Ook heeft de patiënt de neiging om de duimen richting de binnenkant van de palmen te keren.[2] Het kan aangeboren zijn, maar het kan zich ook ontwikkelen in de kinderjaren of adolescentie.
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts. |
Arachnodactylie
| ||||
Synoniemen | ||||
Nederlands | spinnenkopvingers[1] | |||
Coderingen | ||||
ICD-10 | Q87.4 | |||
ICD-9 | 759.82 | |||
DiseasesDB | 15196 | |||
MeSH | D008382 | |||
|
Diagnose
Lange en slanke vingers kunnen normaal zijn en geen verband houden met een onderliggende aandoening. Er is dan ook geen sprake van arachnodactylie. Het kan moeilijk zijn om arachnodactylie vast te stellen, omdat de aan- of afwezigheid van lange en ranke vingers vaak een subjectieve bevinding is.
Teken van Steinberg
Voor het vaststellen van arachnodactylie wordt vaak gebruik gemaakt van een specifieke handtest die ook wel het teken van Steinberg wordt genoemd en heeft een hogere betrouwbaarheid dan het teken van Walker-Murdoch.
Radiologie
Radiografie kan de diagnose ook bevestigen. De metacarpale index van een gemiddelde volwassen man is minder dan 8,8 en minder dan 9,4 in een vrouw. Bij arachnodactylie is deze index toegenomen. Een fout-positieve of fout-negatieve onderzoeksuitslag kan zich echter voordoen.
Oorzaken
Het wordt geassocieerd met bindweefselaandoeningen zoals:
- Syndroom van Marfan
- Syndroom van Ehlers-Danlos (niet te verwarren met hypermobiliteitssyndroom)
- Homocystinurie
- Syndroom van Loeys-Dietz
- Syndroom van Shprintzen Goldberg
Arachnodactylie kan zich ook voordoen bij aandoeningen die geen betrekking hebben op het bindweefsel[3]:
- Cerebraal gigantisme
- Myotonische dystrofie
- Syndroom van Gorlin
Bij het constateren van arachnodactylie is medisch onderzoek noodzakelijk om de oorzaak op te sporen en fysieke of geestelijke schade te voorkomen.
Genmutaties
Arachnodactylie wordt in verband gebracht met mutaties op het fibrilline-1- (syndroom van Marfan) en fibrilline-2-gen (congenitale contracturele arachnodactylie, CCA).[4]
Literatuurverwijzingen
|