Ziekte van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki of mucocutaan lymfekliersyndroom (MCLS) is een zeldzame ziekte waarbij de middelgrote bloedvaten door het gehele lichaam ontstoken raken. De ziekte is genoemd naar de Japanse arts Tomisaku Kawasaki die in 1967 als eerste de diagnose en de behandeling beschreef.

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Ziekte van Kawasaki
Synoniemen
Latijnmorbus Kawasaki[1]
Nederlandssyndroom van Kawasaki
Coderingen
ICD-10M30.3
ICD-9446.1
OMIM300530
DiseasesDB7121
MedlinePlus000989
eMedicinemed/1223
Portaal    Geneeskunde

De ziekte wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een bacterie of een virus, maar de precieze oorzaak is niet bekend. Waarschijnlijk is het een resultaat van hyperreactiviteit van het immuunsysteem in combinatie met genetische gevoeligheid. Er zijn aanwijzingen dat afwijkingen in het ITPKC-gen en chromosoom 19 geassocieerd zijn met de vatbaarheid voor de ziekte. De patiënt krijgt hevige moeilijk te controleren koorts, de lymfeklieren in de hals zwellen op, en er ontstaan huiduitslag en rode verkleuring van de slijmvliezen. De behandeling bestaat uit het intraveneus toedienen van immunoglobuline. Om bijverschijnselen te bestrijden worden hoge doses aspirine gegeven.

Deze ziekte komt voor bij kinderen, meestal jonger dan vijf jaar, er zijn echter inmiddels ook casussen bekend bij volwassenen. De gemiddelde leeftijd van de patiëntjes is twee jaar; twee derde van hen zijn jongetjes. De oorzaak van deze ongelijke sekseverdeling is niet bekend. Onder Japanners komt de ziekte vaker voor, gevolgd door de Afro-Caribische etniciteit.

De ziekte van Kawasaki is in 1993 ingedeeld bij de vasculitiden. Soms wordt de ziekte van Kawasaki aangezien voor roodvonk, waarbij ook koorts, een rode tong, gezwollen klieren en na enkele dagen vervelling optreden. Als een behandeling met immunoglobuline binnen de eerste 10 ziektedagen achterwege blijft, bestaat er een verhoogde kans op het ontstaan van aneurysmata.[2] Het toevoegen van corticosteroïden aan het behandelregime reduceert de kans op aneurysmavorming nog meer.[3] Aangezien de ziekte een zelflimiterende ziekte is, wordt de diagnose vaak gemist. Deze kinderen kunnen opgroeien met een coronair aneurysma, in 25% van de onbehandelde gevallen gebeurt dit, waardoor ze meer kans hebben op bijvoorbeeld een myocardinfarct op jonge leeftijd. Daarbij is er een kans dat sommige kinderen die behandeld zijn met immunoglobulines ook coronaire aneurysmata ontwikkelen. De eerste presentatie van een gemiste ziekte van Kawasaki kan een myocardinfarct zijn.[4]

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.