Carglumaatzuur

Carglumaatzuur (verkocht onder de naam Carbaglu) is een weesgeneesmiddel dat werkzaam is tegen N-acetylglutamaatsynthetase-deficiëntie en wordt op de markt gebracht door Orphan Europe.[1] De Europese goedkeuring dateert van 18 januari 2003.

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Carglumaatzuur
Chemische structuur
Farmaceutische gegevens
Beschikbaarheid (F)	30%
Halfwaardetijd (t1/2)	4,3 tot 9,5 uur
Uitscheiding	Fecaal (60%) en renaal (9% onveranderd)
Gebruik
Toediening	Oraal
Databanken
CAS-nummer	1188-38-1
ATC-code	A16AA05
PubChem	121396
DrugBank	DB06775
Chemische gegevens
Molecuulformule	C6H10N2O5
IUPAC-naam	(2S)-2-(carbamoylamino)pentaandizuur
Molmassa	190,2 g/mol
SMILES	C(CC(=O)O)[C@@H](C(=O)O)NC(=O)N
Portaal    Geneeskunde

Carglumaatzuur zorgt ervoor dat de hoge ammoniakhoeveelheid in het bloed (hyperammoniëmie ) beperkt wordt doordat deze verbinding het enzym activeert dat ammoniak afbreekt. Het middel is door de Amerikaanse FDA pas goedgekeurd voor behandeling van hyperammonaemie op 18 maart 2010.[2]

De benodigde dagelijkse dosis ligt tussen 100 en 250 mg/kg en wordt aangepast om de plasmaconcentratie van ammoniak te optimaliseren.