Ziekte van Rendu-Osler-Weber

	Ziekte van Rendu-Osler-Weber
	Synoniemen
Latijn	angiomatosis haemorrhagica familiaris[1]; angioma haemorrhagicum hereditarium[2]; angioma heredofamiliare[2]; teleangiectasia familialis[2]; teleangiectasia haemorrhagica hereditaria[2]; teleangiectasia hereditaria haemorrhagica[3][4][2]; teleangiektasia hereditaria haemorrhagica[5]; morbus Osler[4]; morbus Osler-Rendu[6]
Nederlands	ziekte van Rendu-Osler[1][2]; oslersyndroom[2]
Portaal	Geneeskunde

De ziekte van Rendu-Osler-Weber[1] is een erfelijke aandoening. Ze wordt gekenmerkt door het ontstaan van directe verbindingen tussen aderen en slagaders, waarbij de haarvaten ontbreken. Neusbloedingen zijn de meest voorkomende klacht van mensen met deze aandoening. Er kunnen ook onderhuidse angiomen ontstaan. Dat zijn duidelijk zichtbare, donkerrode verkleuringen die wit worden wanneer je er op drukt. Deze verschijnselen worden veroorzaakt door een verwijding van de kleinere bloedvaten. Deze zijn het meest zichtbaar in de huid en de slijmviezen (bijvoorbeeld in de mond). Bij de ziekte van Rendu-Osler-Weber ontstaan ook abnormale verbindingen tussen slagaderen en aderen in andere delen van het lichaam zoals de hersenen, longen en darmen. Dit maakt bloedvaten kwetsbaarder met als gevolg dat er sneller bloedingen ontstaan.

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Diagnose

De ziekte van Rendu-Osler-Weber komt zowel bij mannen als vrouwen voor. Hoewel deze ziekte een aangeboren eigenschap is, treden de eerste symptomen (bloedneus) gewoonlijk pas op rond de leeftijd van tien jaar. De diagnose van deze aandoening vindt plaats op basis van de medische geschiedenis van de patiënt en een lichamelijk onderzoek. De afwijkende bloedvaten zijn meestal zichtbaar bij een gewoon lichamelijk onderzoek. Met hulp van röntgenfoto's kunnen afwijkingen in de longen worden opgespoord. Bij 7% van de volwassen volstaat een eenmalig onderzoek niet en is een herhaling van het onderzoek noodzakelijk. Bij kinderen bestaat echter vaker onzekerheid.

Behandeling

De behandeling van deze ziekte richt zich vooral op de behandeling en het voorkomen van de bloedingen. Dit heeft vaak slechts een tijdelijk effect. Wegbranden of een laserbehandeling leidt vaak tot vermindering van de klachten, maar een herhaling van zo'n behandeling is vaak nodig. Het is meestal niet mogelijk alle kwetsbare plekken te behandelen of deze zelfs te vinden. Patiënten met afwijkingen in de darm lijden daarom soms aan ijzergebreksanemie. Experimenteel wordt op dit moment thalidomide (generieke naam voor Softenon) voorgeschreven. De resultaten van dit middel zijn veelbelovend, zo is in verschillende studies aangetoond dat bloedingen afnemen en de vaten kwalitatief beter zijn bij thalidomide.

Literatuurverwijzingen

Leflot-Soetemans, C. & Leflot, G. (1975). Standaard Geneeskundig woordboek Frans-Nederlands. Antwerpen-Amsterdam: Standaard Uitgeverij.
Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12e druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.
Beijer, T. & Apeldoorn, C.G.L. (1996). Woordenboek van medische eponiemen. Houten/Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum.
Reuter, P. (2007). Springer Klinisches Wörterbuch. Heidelberg: Springer Medizin Verlag.
Hildebrandt, H. (Red.) (1998). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (258. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.
Sliosberg, A. (1975). Elsevier’s medical dictionary in five languages. English/American / French / Italian / Spanish and German. (2nd Edition). Amsterdam/Oxford/New York: Elsevier’s Scientific Publishing Company.

Zie de categorie Hereditary hemorrhagic telangiectasia van Wikimedia Commons voor mediabestanden over dit onderwerp.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[Leflot-1] Leflot-Soetemans, C. & Leflot, G. (1975). Standaard Geneeskundig woordboek Frans-Nederlands. Antwerpen-Amsterdam: Standaard Uitgeverij.

[Pinkhof2012-2] Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12e druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.

[Beijer1996-3] Beijer, T. & Apeldoorn, C.G.L. (1996). Woordenboek van medische eponiemen. Houten/Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum.

[Springer2007-4] Reuter, P. (2007). Springer Klinisches Wörterbuch. Heidelberg: Springer Medizin Verlag.

[Hildebrandt1998-5] Hildebrandt, H. (Red.) (1998). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (258. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.

[Sliosberg1975-6] Sliosberg, A. (1975). Elsevier’s medical dictionary in five languages. English/American / French / Italian / Spanish and German. (2nd Edition). Amsterdam/Oxford/New York: Elsevier’s Scientific Publishing Company.