Syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Het syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker, meestal afgekort tot GSS, is een zeer zeldzame, altijd dodelijk verlopende hersenziekte die door prionen wordt veroorzaakt. Patiënten gaan trillen, krijgen ataxie en dementeringsverschijnselen en overlijden binnen enkele jaren na het ontstaan van de eerste symptomen.
![]() |
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts. |
Syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker
| ||||
Synoniemen | ||||
Nederlands | gerstmann-sträussler-scheinkersyndroom | |||
Coderingen | ||||
ICD-10 | A81.9 | |||
ICD-9 | 046.8 | |||
OMIM | 137440 | |||
DiseasesDB | 30729 | |||
MeSH | D016098 | |||
|
Bijzonder is dat die prionen in dit geval spontaan ontstaan door een abnormaal eiwit dat een andere configuratie heeft dan bij gezonde mensen. Omdat de structuur van dit eiwit erfelijk is bepaald, komt deze ziekte in bepaalde families volgens een duidelijk erfelijk autosomaal dominant patroon met nagenoeg volledige penetrantie voor. De ziekte is daarnaast overdraagbaar op mensen en chimpansees.
Zie ook
Externe links
This article is issued from
Wikipedia.
The text is licensed under Creative
Commons - Attribution - Sharealike.
Additional terms may apply for the media files.