Sfingomyelinase

Sfingomyelinase (SMase) of sfingomyeline fosfodiësterase is een hydrolase dat betrokken is bij metabolische reacties van sfingolipide. SMase is een DNase en breekt de fosfodi-esterbinding van sfingomyeline (SM) af tot fosfocholine en ceramide. De activering van SMase zou een belangrijke route zijn voor de productie van ceramide in reactie op cellulaire stress.[1]

Sfingomyeline fosfodiesterase

Op dit moment worden er vijf typen SMase onderscheiden. Ze zijn ingedeeld op grond van hun kation-afhankelijkheid en pH-optima.

Lysosomale zure SMase
Zink-afhankelijke zure SMase
Magnesium-afhankelijke neutrale SMase
Magnesium-onafhankelijke neutrale SMase
Basische SMase

Lysosomale zure SMase en magnesium-afhankelijke neutrale SMase zouden de belangrijkste kandidaten zijn voor de productie van ceramide in de cellulaire reactie op stress.

Bij de ziekte van Niemann-Pick type A en B is er sprake van een tekort aan de zure SMase waardoor sfingolipiden en cholesterol zich in de lysosomen opstapelen.[2] Ook de ziekte van Niemann-Pick type C behoort tot lysosomale stapelingsziekten, maar heeft een andere oorzaak.

Het EC-nummer is 3.1.4.12 en het CAS-nummer 9031-54-3.

Bronnen, noten en/of referenties

Hannun, Y.A. and Obeid, L.M. (2002) . The Ceramide-centric universe of lipid-mediated cell regulation: stress encounters of the lipid kind.. J. Biol. Chem. 277 (9): 25847-50 . PMID: 12011103.
Niemann-Pick type A/B^{[dode link]}, diagnoseplatform.nl, 30 mei 2008

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[pmid12011103-1] Hannun, Y.A. and Obeid, L.M. (2002) . The Ceramide-centric universe of lipid-mediated cell regulation: stress encounters of the lipid kind.. J. Biol. Chem. 277 (9): 25847-50 . PMID: 12011103.

[2] Niemann-Pick type A/B^{[dode link]}, diagnoseplatform.nl, 30 mei 2008