Granulomatose met polyangiitis

Granulomatose met polyangiitis (GPA), ook bekend als de ziekte van Wegener of granulomatose van Wegener, is een vorm van systeemvasculitis, een auto-immuunziekte.

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Granulomatose met polyangiitis
Preparaat met angiitis met granulomen en meerkernige reuscellen
Coderingen
ICD-10M31.3
ICD-9446.4
DiseasesDB14057
MedlinePlus000135
eMedicinemed/2401
Portaal    Geneeskunde

GPA wordt gekenmerkt door ontstekingen van de wanden van de kleine bloedvaten. Deze ontstekingen kunnen zich in meerdere organen manifesteren. De bloedvatontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in organen. Tevens treden vrij karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen, maar ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen, gewrichten, centraal en perifeer zenuwstelsel en maag- en darmkanaal.

De ziekte kan in elk van de genoemde organen beginnen, zonder dat andere organen meedoen. Daardoor wordt de ziekte vooral in het begin niet herkend.

Symptomen

GPA begint vaak met algemene symptomen zoals langdurige verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, verspringende gewrichtsklachten en algehele malaise. De meeste patiënten hebben problemen met de bovenste luchtwegen, zoals hardnekkige sinusitis (ontsteking van de bijholte), neusverstopping en neusbloedingen. De gebruikelijke behandeling helpt niet en de klachten blijven. Meestal is het een combinatie van symptomen die in een vroeg stadium de arts het vermoeden kan geven dat er sprake is van de ziekte van Wegener.

Diagnose

Het kan erg moeilijk zijn om de diagnose te stellen bij GPA en daaraan verwante aandoeningen. Allereerst zal men kijken naar de symptomen, maar deze zijn niet zo makkelijk te herkennen. De symptomen variëren van patiënt tot patiënt en bovendien gaat het om een vrij zeldzaam voorkomende ziekte. Toch is het herkennen van de symptomen erg belangrijk, omdat op grond daarvan de arts moet besluiten tot de volgende stappen in de diagnose:

  • De ANCA-test
  • Onderzoek van stukjes weefsel (biopten) die worden verkregen door een biopsie

De ANCA-test is overigens alleen bedoeld om de diagnose aannemelijk te maken. Om definitief vast te stellen om welke ziekte het gaat, is meestal een biopsie nodig. Soms worden ook nog foto's van de bloedvaten gemaakt (angiogram).

Perspectief

GPA kan niet worden genezen, maar is vaak wel te onderdrukken. Een deel van de patiënten wordt op kortere of langere termijn geconfronteerd met één of meerdere opvlammingen.

Afhankelijk van welke organen zijn aangetast en de mate waarin dat het geval is, houdt de patiënt, wanneer de ziekte tot rust is gekomen, in meerdere of mindere mate klachten. Wanneer de ziekte tot rust is gekomen noemt men dat een remissie. Een veelvoorkomend probleem voor GPA-patiënten is de blijvende vermoeidheid. De ernst daarvan wisselt per patiënt. Vaak zal een patiënt zijn leven in moeten richten naar de beperkingen die de meesten toch in meerdere of mindere mate blijven ondervinden.

Naam

De ziekte werd oorspronkelijk vernoemd naar de Duitse patholoog Friedrich Wegener (1907 – 1990), die deze ziekte in 1936 voor het eerst beschreef. Nadat in 2000 bekend werd dat Wegener lid was geweest van de NSDAP en de SA, werd in 2010 besloten om de naar hem genoemde ziekte voortaan aan te duiden met een beschrijvende naam. De oude naam wordt desondanks nog steeds gebruikt.

Zie ook

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.